皮肤黄染的常见原因有,身上“黄”查不出原因
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1、皮肤黄染的常见原因有:身上“黄”查不出原因,不注意这些方面,可能增加风险
身上“黄”,每个人表现不一样,有的是眼黄、有的是脸黄、有的是手脚黄、有的甚至出汗都是黄的,总体分类为2类:#黄疸##眼黄##皮肤黄#
一、抽血查胆红素有升高的
这类的黄染主要是与血液胆红素升高相关,因为胆红素升高,导致皮肤、眼睛、小便黄染,需要注意胆红素升高的原因、胆红素升高的程度、胆红素变化的趋势来综合评估严重程度;
1、升高原因
肝细胞性黄疸:病毒性肝炎、急性肝炎、肝硬化、中毒性肝炎、细菌感染败血症、药物原因等等
溶血性黄疸:遗传性球形红细胞增多症、海洋性贫血、自身免疫性溶血性贫血、蚕豆病(食物诱发可能)、新生儿溶血、阵发性睡眠性血红蛋白尿等等
梗阻性黄疸:肝外:胆总管水肿、结石、寄生虫、肿瘤;肝内:原发性胆汁性肝硬化、药物性、妊娠期胆汁淤积等等
先天性黄疸:先天性对胆红素摄取、结合和排泄有缺陷,如基尔伯格综合征
前面三种类型理论上通过各项检查,如血常规、肝功能、肝胆彩照、磁共振、CT凝血功能等等可以有相应提示,这里不做概述。
针对先天性黄疸,往往在各项检查中没有什么提示,基本表现都正常,仅有胆红素的轻度升高,但这种黄疸对身体不会造成太大影响,只要注意饮食,改善生活习惯,定期复查即可。在熬夜、劳累、暴饮暴食、喝酒等等情况下可能会更高一些,休息好了、体质好了又会下降一些。
2、升高的程度
胆红素过高,一定要查明原因,长期过高的胆红素也会对器官造成一定的伤害;如果实在无法查明原因的,必要时遵医嘱使用一些利胆的药物对症处理,避免胆红素过高。一定要在医嘱下再去使用利胆药物,禁忌自行服药处理,很多胆红素升高是不需要服药处理的,服药反而增加了身体负担,而且有些药物只是暂时有效,除非一直服用,一旦停药了胆红素还是会因原有原因继续升高的,除非能完全去除病因,所以利胆药物主要是对症处理为主,不是病因处理,这个是一定要明确的。一般总胆红素尽量不超过50umol/L。
3、升高的趋势
胆红素无法查明原因,则需要关注其升高的趋势,只要不是持续的上升,出于波动的轻微升高的水平,总体来说是比较安全的。但如果是持续的上升状态,而且上升的数值也比较高,则一定要引起重视。
利胆的药物有哪些呢?
包括熊去氧胆酸、腺苷蛋氨酸以及中药制剂,如丹参、柴胡、白芍等,都是属于利胆、退黄的药物,具体药物的使用,需要遵医嘱对症治疗。
1、熊去氧胆酸:正常胆汁成分的异构体,可增加胆汁分泌,抑制肝脏胆固醇合成,减少肝脏脂肪,松弛括约肌,能促进胆汁排出;
2、腺苷蛋氨酸:它是存在于人体所有组织和体液中的生理活性物质,作为甲基供体的前体参与重要生化反应,有促进黄疸消退和肝功能恢以及有助于防止胆汁淤积;
3、中药制剂:为疏肝利胆,清热解毒排石,具体要根据中医医师的方剂来调节使用,不可自行使用,也不可乱用偏方。
此外包括日常的饮食调控、运动锻炼对于胆汁淤积的辅助治疗,也是非常有效的,减少油腻、油炸、辛辣刺激的食物,减少高脂肪、高胆固醇的食物,戒烟、戒酒,积极的运动锻炼、多喝水。
二、抽血查胆红素正常的
这类的黄染大部分是生理性原因导致的,也不排除一些病理性的原因,根据具体的黄染的部位和程度、既往病史等等来评估。
1、食物:
含胡萝卜素的食物:芒果、胡萝卜、甘蓝菜、空心菜、橘子汁、砂糖橘、橙子、南瓜等蔬菜瓜果富含胡萝卜素,过多地摄入引起胡萝卜素血症,导致皮肤变黄,以手掌、足底最为明显,其次是面部、耳后,严重者可累及全身皮肤。
2、遗传
有一些家族性的原因,体内色素沉积较多,从而引起皮肤黄染的表现,根据家族成员的比对可得出结论。
3、日晒
紫外线会对皮肤造成伤害,导致皮肤老化,皮肤纹理混乱、血液循环不畅、黑色素积聚,使皮肤暗黄。
4、药物
如阿的平、呋喃类药物等可使皮肤变黄,停药后一般会恢复正常。
5、衣服掉色
衣服掉色导致的皮肤染色变黄(不要笑,这是真的)。
6、体质不佳
长期熬夜、睡眠不足、血液循环不良、皮脂油腻、色素积聚、过度劳累、营养不良、贫血等等都有可能引起皮肤发黄。
皮肤黄染原因很多,查不出原因也不要紧张,定期复查,观察胆红素升高或者黄染严重的程度,只要没有持续加重,一般随访即可,大概率不会对身体造成太大影响。检查虽然查不出原因,但其实是可以排除了一些恶性疾病的可能性,所以定期复查即可,不用过于焦虑恶性疾病。
2、皮肤黄染的常见原因有,为何女儿总是皮肤黄染
导读
小女孩出生后皮肤一直黄染,是肝炎吗?母亲四处奔波,是什么原因导致的皮肤黄染呢?让我们跟随笔者,寻踪觅迹,一探究竟!
病例资料
李某,女,8岁,山西籍人,主因“皮肤黄染、目黄、尿黄8年”于2018年5月28日入院,家长代诉。
现病史:患者8年前出生后出现皮肤黄染、目黄、尿黄,无恶心、呕吐、发热、腹泻等不适。曾就诊于某儿童医院,未明确诊断;曾服用茵栀黄口服液,后未定期复查。8年来一直皮肤黄染、目黄、尿黄。2018-5-27某医院查肝功能:TB:206.7µmol/L,DB:15.7µmol/L,IB:191.0µmol/L,ALT:10.0U/L,AST:22.1U/L,ALP:173.1U/L,GGT:38.9U/L;尿常规:白细胞 1,余正常;血常规:Hb: 96.0g/L,红细胞压积:25.00%,RBC:2.74×1012/L。为求进一步诊治,便来我院就诊。门诊以“黄疸原因待查 1.病毒性肝炎?2.自身免疫性肝病?贫血(轻度)”收入院。患者自发病来神志清,精神尚可,无皮肤瘙痒,饮食可,夜间睡眠可,大便正常,小便黄,量正常。
流行病学史:否认与肝炎患者密切接触史,否认输血及血制品史,按计划免疫接种。
既往史:否认高血压、糖尿病、心脏病病史,否认其他传染病病史,否认外伤、手术史,否认食物中毒史,否认药物过敏史。
个人史:生于本地,无不良嗜好。否认近期外出旅居史,否认疫水、疫区、毒物、粉尘、放射性物质接触史。
家族史:家族中无相关病史。
体格检查:体温:36.4℃ 脉搏:100次/分 呼吸:19次/分 血压:110/70mmHg 体重: 29.5kg
神志清,精神可,皮肤、巩膜中度黄染,双眼K-F环(-),肝掌(-)、蜘蛛痣(-)。全身浅表淋巴结未触及肿大。双侧甲状腺未触及肿大。双肺呼吸音清,未闻及干、湿啰音,未闻及胸膜摩擦音。心率:100次/分,心律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音,未闻及心包摩擦音。腹部平坦、对称,无局限性隆起,无静脉曲张及胃肠蠕动波。触诊腹壁柔软,无压痛及反跳痛,Murphy征(-),腹部未触及肿块。肝脏肋下未触及,脾脏肋下1cm可触及,质中等,触痛(-);液波震颤(-)。叩诊移动性浊音(-),肝区叩击痛(-),双肾区叩击痛(-)。听诊肠鸣音4次/分,未闻及振水音及血管杂音。双下肢凹陷性水肿(-)。
病例分析
黄疸可分为溶血性黄疸、肝细胞性黄疸、梗阻性黄疸、先天性非溶血性黄疸。黄疸的鉴别诊断与其他疾病一样,需要有详细的病史、体检及其他辅助检查资料供综合分析。
1.病毒性肝炎:在我国,病毒性肝炎包括甲、乙、丙、丁、戊、庚型肝炎,对于儿童患者,甲、乙、戊型肝炎引起的黄疸不少见,甲、戊型肝炎为粪口传播,经治疗大多愈后良好,病程不会持续这么长时间,要排除病毒性肝炎。
2.血色病:在临床上较少见,要查血清铁、转铁蛋白,必要时做肝穿刺活检以明确诊断。
3.Wilson病:大多幼儿时发病,多伴有神经系统表现,如震颤、语言或构音障碍、不自主运动、精神异常,眼科检查多有K-F环,铜沉积在角膜后Descement膜周围形成的K-F环,也是其特征之一。该患者无神经系统症状,智力正常,需进一步完善血清铜及铜蓝蛋白等项目。
4.血液系统疾病引起的黄疸也要考虑。此患者可做红细胞涂片,要排除血液系统疾病引起的黄疸,如遗传性球形红细胞增多症、椭圆形红细胞增多症。
5.淤胆型黄疸(淤胆型肝炎):胆道阻塞,胆汁中的胆红素返流入血,表现皮肤、巩膜黄染,皮肤瘙痒,尿色深,大便色浅。血清胆红素升高以直接胆红素为主,尿胆原及粪胆素减少或缺如,检验ALP升高。
6.自身免疫性肝病:自身免疫性肝炎Ⅱ型,以女性儿童多见,不除外自身免疫性肝病存在的可能,完善自身抗体检查。
入院诊断:黄疸原因待查 病毒性肝炎?自身免疫性肝病?遗传代谢性疾病?血液系统疾病?
完善相关检查项目,明确诊断。
辅助检查及诊断
肝功能:TB:235.00µmol/L,DB:11.70µmol/L, IB:223.30µmol/L,ALT:18.0U/L,AST:24.0U/L,ALP:181.0U/L,GGT:29.0U/L,ChE:6243.7U/L,TP:73.7g/L,Alb:53.1g/L,Glu:4.65mmol/L,PA:198.4mg/L,TBA:50.0µmol/L;LDH:175.0U/L,AFU:19.5U/L;血脂8项:正常;肾功能4项:正常;电解质7项:正常;CRP:8.4mg/L;BG:A型,Rh(D):阳性;乙肝系列:HBsAg(-), 抗HBs( ),HBeAg(-),抗HBe(-),抗HBc(-),抗HBc-IgM(-);抗-HAV、抗-HCV、抗-HDV、抗-HEV、抗-HGV、抗-HIV、RPR均为阴性;血常规:WBC:8.85×109/L,RBC:2.98×1012/L,HGB:98.00g/L,PLT:368.00×109/L,HCT:26.00%;凝血全套:正常;AFP、CEA、CA-125、CA-199:正常;甲状腺功能:正常;肝纤维系列:CG: 8.06ug/ml,余正常。自身免疫性肝病8项抗体:均阴性。ANA 、AMA、ASMA:均阴性;铁四项:正常。血清铜:正常;铜蓝蛋白:正常。尿11项:正常。便RT:正常,OB:阴性。心电图:正常心电图。胸片:两肺心膈未见异常。腹部彩超:1.肝实质光点略增粗 2.脾稍大(肋间厚3.6cm),门静脉管径1.0cm。
结合以上检查结果,病毒性肝炎、梗阻性黄疸、自身免疫性肝病、血色病、肝豆状核变性可排除,Dubin-Johnson综合征以直接胆红素升高为主,故暂不考虑此病。胆红素升高明显,肝细胞损伤指标如:ALT、AST、GGT正常,不符合常理。完善血液系统相关检查项目,寻找新的线索。
酸溶血试验:阳性;热溶血试验、抗人球蛋白试验(抗IgG、抗C3d)、糖水溶血试验:均为阴性;游离血红蛋白:31mg/L。血涂片镜检:球形红细胞占39%计数100个成熟红细胞;网织红细胞:5.3%。其母亲血涂片镜检提示:偶见球形红细胞(<5%)。
正常红细胞是什么样子呢?让我们认识一下,如下图:
(图源网络)
正常红细胞呈两面中央凹的圆饼状,中央较薄。周缘较厚,故在血涂片标本上中央染色较浅、周围较深。新鲜单个红细胞为黄绿色,大量红细胞使血液呈深红色。成熟的红细胞没有细胞核和线粒体,富含血红蛋白。依靠葡萄糖合成能量,平均直径为9um。
球形红细胞是什么样子呢?让我们认识一下,如下图:
球形红细胞的直径小于6um,但其厚度增加,血红蛋白充盈好,细胞着色深,中央淡染区消失。
最后诊断:遗传性球形红细胞增多症
讨论
遗传性球形红细胞增多症(HS),是因为红细胞呈球形,而且这种病又是遗传性的,故此得名。本病的起病年龄和病情轻重差异很大,多在幼儿和儿童期发病。如果在新生儿或1岁以内的婴儿期发病,一般病情较重。本病可出现溶血危象、胆石症、痛风、顽固的踝部溃疡或下肢红斑性溃疡等并发症。在我国北方居遗传性溶血性贫血首位。血片见球形红细胞增多为本病的特征,可占红细胞的20%~40% ,少数可达到80%以上。
1.遗传因素
大多数患者均有家族史,为遗传所致,分为常染色体显性遗传遗传性球形红细胞增多症、常染色体隐性遗传遗传性球形红细胞增多症。前者比例约占75%,患者临床症状重,常发生致命性溶血性贫血。后者约占15%,患者症状稍轻。极少数患者无家族史,可能为新发生的基因突变所致,称新生突变遗传性球形红细胞增多症。这种病的遗传方式是男女都可发病,每代都会有发病者。
2.临床分型
临床上分为无症状携带者、轻度遗传性球形红细胞增多症、中度遗传性球形红细胞增多症和重度遗传性球形红细胞增多症。
无症状携带者
无临床症状,实验室检查轻微异常或无异常,遗传学检查为缺陷基因携带者。在感染、劳累或情绪激动等因素的应激后可以诱发溶血。
轻型遗传性球形红细胞增多症
临床症状轻,实验室检查轻度异常,如有轻度溶血、轻度贫血或无贫血等表现。外周血球形细胞少见,网织红细胞和血清间接胆红素轻度增高。在感染、劳累等因素的应激后可以加重溶血,甚至发生溶血危象或再生障碍危象。
中型遗传性球形红细胞增多症
临床症状出现较早且较重,大多数患者幼年出现症状,为慢性溶血伴间歇性急性发作,轻度至中度贫血、血涂片球形细胞增多、网织红细胞计数增高、红细胞渗透脆性试验增高。
重型遗传性球形红细胞增多症
临床症状出现早且重,常在婴幼儿期发生重度贫血甚至危及生命的溶血,需要定期输血,可能会伴有严重的相关并发症,如发育迟缓等。
3.发病机制
本病病理基础为红细胞膜骨架蛋白基因异常,致膜骨架蛋白缺陷,细胞膜脂质丢失,细胞表面积减少,细胞球形变;红细胞膜骨架蛋白缺陷还可引起若干继发性代谢变化。以上原因导致红细胞变形性和柔韧性降低,当通过脾脏时容易被破坏,出现血管外溶血性贫血。
4.临床表现
任何年龄均可发病。反复发生的溶血性贫血,间歇性黄疸和不同程度的脾大为常见临床表现。半数有阳性家族史,由于遗传方式和蛋白质异常程度不同,病情异质性很大。严重者常因感染诱发各种危象,如溶血危象、再障危象、巨幼细胞贫血危象。
5.诊断
有HS的临床表现和血管外溶血为主的实验室依据,外周血小球形红细胞增多(大于10%),红细胞渗透脆性增加,结合阳性家族史,本病诊断成立。若家族史阴性,需排除自身免疫性溶血性贫血等原因造成的继发性球形红细胞增多;部分不典型患者诊断需要借助更多实验,如红细胞膜蛋白组分分析、基因分析。
6.治疗
脾切除对本病有显著疗效。术后90%的患者贫血及黄疸可改善,但球形红细胞依然存在。年龄在10岁以上,贫血症状影响生活质量,无手术禁忌证,可考虑脾切除。贫血严重时输注红细胞,注意补充叶酸以防叶酸缺乏而加重贫血或诱发危象。本病预后良好,少数死于溶血危象或脾切除后并发症。
此患者因年龄较小,暂未行脾脏切除术。
随访
2021年5月2日患者复查结果如下:
肝功能:TB:177.20µmol/L,DB:10.60µmol/L,IB:166.60µmol/L,ALT:17.0U/L,AST:18.0U/L,ALP:271.0U/L,GGT:29.0U/L,ChE:6121.5U/L,TP:69.8g/L,Alb:48.9g/L。肾功能4项:正常。血常规:WBC:9.11×109/L,RBC:2.96×1012/L,HGB:101.00g/L,PLT:314.00×109/L,HCT:27.50%;网织红细胞:5.7%。凝血全套:正常;AFP:正常。腹部彩超:脾大(肋间厚4.2cm) 门静脉管径1.1cm。患儿精神可,饮食正常,无不适感觉,建议行家系基因检测,家长表示暂缓,继续追踪随访中。
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