关于【红斑狼疮是免疫系统太强还是太弱】，红斑狼疮是因为免疫系统太强吗，今天乾乾小编给您分享一下，如果对您有所帮助别忘了关注本站哦。

1、红斑狼疮是免疫系统太强还是太弱：患红斑狼疮，是免疫系统这个细胞在“作妖”，终于有办法对付了

许多病友对系统性红斑狼疮（SLE）的治疗相当熟悉了。不过，您知道SLE是怎么来的吗？身体好好的，怎么就被“狼”盯上了？其实，SLE的发病和人体B淋巴细胞的免疫功能异常可是大有关联，今天小编就来和大家聊一聊这个B细胞到底是如何“作妖”。

好好的B细胞，怎么就“作妖”了？

生而为人，我们体内有着庞大而复杂的免疫系统来应对各种各样的威胁，比如病毒、细菌、真菌等外来病原体的入侵、身体内产生的异常等等。构成免疫系统的，包括免疫器官、免疫细胞，还有各种细胞因子。而我们今天要说的，就是与SLE发病密切相关的B细胞，它的全名叫B淋巴细胞，之所以“姓”B，是因为它来源于骨髓（Bone Marrow），取自英文首字母。

在免疫系统中，B细胞可谓是“C位”担当，它的主要作用是在受到外来病原体的刺激后，生成大量抗体来抗击病原体，所以B细胞一旦出了异常，肯定会对免疫系统造成严重的影响。

SLE的发病就是其中一个例子。最新医学发现，SLE的发病与B细胞受到某些不明原因的刺激、生成大量异常的自身抗体有着很大的关系。这些异常的自身抗体，在人体内并不会起到保护作用，反倒会把一些正常的细胞当成“外物”来攻击，就好比“自己人不认自己人”，这就导致了SLE患者的各种症状和器官损伤[1]。

因此很早就有科学家提出，治疗SLE可以采用生物制剂，“点对点地”靶向清除这些产生自身抗体的异常B细胞。但很可惜，与银屑病、强直性脊柱炎等同样都是自身免疫性疾病相比，过去数十年来生物制剂在治疗SLE方面的进展并不顺利，例如直接靶向“杀伤”B细胞的单抗类药物，在临床试验中的疗效就相对不太显著。既然无法直接清除异常B细胞，那么换个思路——抑制异常B细胞的成熟和增殖行不行呢？

管好“异常B细胞的一生”，就是管理好SLE

和人体内的其它细胞一样， B细胞的一生也要经历未成熟、成熟、分化和增殖的过程，尤其得在免疫系统中历练一番，才能成为“免疫大军”中的重要一员。

这个艰难的成长之路是这样子的：首先，B细胞在骨髓中需要经历未成熟-成熟阶段（过程太复杂了，暂且不表）；随后，成熟的B细胞来到免疫系统后，需要在外来病原体的刺激下，分化为浆细胞，而浆细胞将进一步分泌出抗体，对抗病原体。同时，B细胞也要加把劲努力增殖，就像是一变二、二变四、四变八……B细胞数量多了，分化出的浆细胞才能产出大量抗体，最终帮助人体打赢“免疫保卫战”。

所以，从未成熟到成熟，从成熟到分化、增殖，是B细胞的一生中都要经历的两大阶段。当然，这些复杂的过程不能由B细胞自己单独闯关，需要许多细胞因子来帮忙。

在这些辅助的细胞因子当中，B淋巴细胞刺激因子（BLyS）和增殖诱导配体（APRIL）就特别重要了，前者主要促进未成熟的B细胞转化为成熟的B细胞，并且能延长成熟B细胞在体内的寿命；而后者则是刺激成熟B细胞的增殖，使它们的数量增多。

也就是说，B细胞经历的两大阶段，都是由BLyS和APRIL来分别做调控，它们在整体上管理了“B细胞的一生”。正常情况下是这样的，那么当B细胞“黑化”，产生异常，BLyS和APRIL这两个细胞因子也就成为了“帮凶”。

有研究发现，SLE患者体内的BLyS和APRIL因子水平，都与症状的严重程度有关。因此，科学家就猜想，能否同时抑制这两个因子来控制病情呢？因为理论上抑制BLyS，就能阻止未成熟的异常B细胞分化为成熟的异常B细胞，成熟的异常B细胞数量少了，导致SLE的自身抗体也就少了，症状就能得到缓解；而一并抑制APRIL，就能控制现有的成熟的异常B细胞，减少分泌自身抗体，延缓SLE的疾病进展。

简单来说，一个是间接抑制，另一个是直接抑制，双管齐下、同时作用，才能更有效地控制SLE病情。这一联想就为后来研发“APRIL+BLyS”双靶点生物制剂奠定了理论基础[2]。

“APRIL+BLyS”双靶点生物制剂研发，长江后浪推前浪

但在SLE治疗领域，针对“APRIL+BLyS”双靶点生物制剂的研发，一开始却是处处碰壁。

最早靶向BLyS和APRIL因子的生物制剂是阿塞西普（atacicept），但它在II期临床试验中失败了，没能达到评价疗效的主要终点——在SLE反应指数（SRI4）上没有优势，而且副作用也比较大。而在另一项预防SLE复发的试验中，大剂量的阿塞西普也可能导致患者出现治疗风险[3][4]。

常说，艰难时时有。SLE长期以来被视为是最难攻克的疾病之一（难度绝对不亚于阿兹海默症），在治疗SLE的道路上，生物制剂碰的壁又何止这一回？虽然阿塞西普在疗效和安全性上没达标，但并不代表同时靶向BLyS和APRIL的思路是错的，药物研发还可以长江后浪推前浪，不断进步嘛。由荣昌生物主导的在研新药泰它西普（Telitacicept），就是一款非常有前景的双靶点生物制剂。

据资料显示，泰它西普的开发采用了生物信息技术，把抑制BLyS和APRIL的蛋白融合在一起，所以是一类“抗体融合蛋白”的药物。注意这里的重点是“融合”二字，说明这类药物可组装、可修饰蛋白，大白话就是可以提升药物的有效性和安全性。所以，在临床早期试验中就发现，泰它西普与BLyS和APRIL两种因子的结合能力就整整提升了一倍，疗效不仅获得了显著提升，治疗安全性也比较好[5]。

“前浪”未完成的任务，“后浪”泰它西普做到了。在2019年美国风湿病学会年会（ACR 2019）上，泰它西普的临床II期试验结果，作为年会的突破性成果之一被公布，我国北京协和医院风湿免疫科的吴迪博士在会议上进行了口头报告。

吴迪博士代表泰它西普临床试验研究团队在ACR大会做口头报告

这项临床试验于2015年启动, 是一项多中心、随机、双盲、安慰剂对照的研究，共入组249例SLE患者，评价泰它西普治疗SLE的疗效和安全性，每周一次分别接受160、240毫克泰它西普治疗或使用安慰剂。

试验结果显示[6]，160/240毫克泰它西普组的SRI4应答率分别为68.3%和75.8%，都显著优于安慰剂组的33.9%。在安全性方面，呼吸道感染、注射部位反应等不良事件的发生率基本与安慰剂组相当，严重性也相似，患者对治疗的耐受性良好。

正是基于这样鼓舞人心的结果，泰它西普已经向国内药监局（NMPA）提交了上市申请，最快有望在今年内实现获批，而美国食品药品监督管理局（FDA）也授予了泰它西普快速审批通道（Fast Track）的资格。据消息称，泰它西普临床III期试验已经在国内迅速开展，并有望今年内在美国同步启动，争取在更广泛的样本群体中检验其疗效和安全性。

总体而言，泰它西普作为“APRIL+BLyS”双靶点生物制剂，一方面能够阻止已经成熟的异常B细胞继续分泌自身抗体，另一方面也能够阻止未成熟的异常B细胞向成熟的细胞转化。也就是把成熟的和未成熟的异常B细胞都“一网打尽”，这就好比把SLE病友的当下和未来都照顾到了。期待这样的好药尽早上市，为众多SLE病友带来新的治疗选择！

参考资料：

[1] Sanz I, Lee F E H. B cells as therapeutic targets in SLE[J]. Nature Reviews Rheumatology, 2010, 6(6): 326.

[2] Vincent F B, Morand E F, Schneider P, et al. The BAFF/APRIL system in SLE pathogenesis[J]. Nature Reviews Rheumatology, 2014, 10(6): 365-373.

[3] Merrill J T, Wallace D J, Wax S, et al. Efficacy and Safety of Atacicept in Patients With Systemic Lupus Erythematosus: Results of a Twenty‐Four–Week, Multicenter, Randomized, Double‐Blind, Placebo‐Controlled, Parallel‐Arm, Phase II b Study[J]. Arthritis & Rheumatology, 2018, 70(2): 266-276.

[4] Isenberg D, Gordon C, Licu D, et al. Efficacy and safety of atacicept for prevention of flares in patients with moderate-to-severe systemic lupus erythematosus (SLE): 52-week data (APRIL-SLE randomised trial)[J]. Annals of the Rheumatic Diseases, 2015, 74(11): 2006-2015.

[5] Zhao Q, Chen X, Hou Y, et al. Pharmacokinetics, Pharmacodynamics, Safety, and Clinical Activity of Multiple Doses of RCT‐18 in Chinese Patients With Systemic Lupus Erythematosus[J]. The Journal of Clinical Pharmacology, 2016, 56(8): 948-959.

[6] Wu D, Li J, Xu D, et al. A Human Recombinant Fusion Protein Targeting B Lymphocyte Stimulator (BlyS) and a Proliferation-Inducing Ligand (APRIL), Telitacicept (RC18), in Systemic Lupus Erythematosus (SLE): Results of a Phase 2b Study[C]//ARTHRITIS & RHEUMATOLOGY. 111 RIVER ST, HOBOKEN 07030-5774, NJ USA: WILEY, 2019, 71.

2、红斑狼疮是免疫系统太强还是太弱，红斑狼疮是因为免疫系统太强吗

接收人：小特工 老探员

主题：红斑狼疮究竟是啥病？怎么治疗？

小蒲姐我最近在研究红斑狼疮。

哎，小特工老探员我跟你们说噢，局里的人看到我狂翻红斑狼疮的相关资料，就没有一个人问问我为什么。我知道我查资料是常态，可没人问我，我怎么倾诉我的神奇发现啊……

幸好还有小特工and老探员，来来来，我跟你们说说，好好说说。

一看肺炎、肾炎、心肌炎、糖尿病这些病名，就知道身体哪儿出了问题。可红斑狼疮呢，狼身上的疮和人又有什么关系啊？

想不想知道取这个病名的人是不是脑洞太大？还是信口胡说？

跟着小蒲姐的“提出问题——分析问题——解决问题”逻辑走，咱们会会红斑狼疮去！

狼疮（Lupus）这个词在拉丁语中，是狼咬的意思。狼与狼打架的时候，常常用锋利的牙齿撕咬对方的面部，把对方的面部咬得血淋淋后，就会形成大片的红色瘢痕。

1828年，法国医生贝特报道了这样一个病人：病人面部出现不规则的水肿性红斑，像狼咬过后出现的损伤一样，皮肤出现类似这种损伤的疾病，就被命名为“狼疮”。

所以，医学专家们以貌取病，这种病才被叫做狼疮的啊。

下面小蒲姐说说一个更重大的发现：原来身边很多人，都以为红斑狼疮是种皮肤病。有这样认知的人不要太多噢。

你是不是也是这么认为的？

啊……这是个天大的误会。

因为，红斑狼疮啊，其实是种风湿病——免疫系统疾病！

红斑狼疮和大多数的风湿病一样，都是一种“自己人打自己人”的惨病：红斑狼疮会让抗击外敌入侵的淋巴细胞减少；B细胞过度增生，产生大量抗体，但是这个抗体的打击对象是皮肤、关节、小血管、肾小球等全身多个部位。

既然这种病还会影响全身各个系统，医学专家们就用一个更为贴切的词来形容它——系统性红斑狼疮（短平直还贴切，给医学专家们鼓鼓掌）。

不只是皮肤出现红斑，红斑狼疮患者还会出现一系列症状：

皮疹、黏膜溃疡

高达80％的系统性红斑狼疮患者会在鼻梁、双颧部长出蝶形红斑，这是它最具特征性的表现之一，而且这种皮疹一般不会出现明显的瘙痒。

当手指掌腹部出现红色发痛的结节、手指甲脚趾甲周围出现红斑、皮肤溃疡等表现时，都说明系统性红斑狼疮处于高度活跃阶段，应该多加注意，积极进行治疗。

除了皮疹，红斑狼疮患者的口腔黏膜、鼻黏膜等部位还会出现溃疡，有部分患者还会出现非瘢痕性脱发和永久性斑秃，让人欲哭无泪。

肌肉关节痛

患者的四肢会出现对称性的关节肿痛、晨僵，尤其是指、腕、膝关节最多见。

心血管疾病

一半以上系统性红斑狼疮患者，会在红斑狼疮正在加紧攻击人体的时候，出现胸腔积液、心包积液、腹水等浆膜炎症状。有的系统性红斑狼疮会影响到冠状动脉，出现心绞痛、急性心肌梗死等问题。

肾脏表现

28%~70%的红斑狼疮患者，肾脏会遭到自身抗体的攻击，出现蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压等肾病表现，最终发展成末期肾病。这种由系统性红斑狼疮导致的肾炎，叫做狼疮性肾炎。啧啧，又是一个短平直还贴切的命名啊。

神经系统表现

除了干扰肾脏之外，系统性红斑狼疮还会困扰中枢神经系统和周围神经系统，而且轻重差异很大。某些神经系统症状只是轻量级选手，如头痛、运动障碍、情感障碍等；重量级选手如无菌性脑膜炎、脑血管病、重症肌无力等疾病，也可能会找上系统性红斑狼疮患者。

上面这些表现只是系统性红斑狼疮的一隅，红斑狼疮还可能导致贫血、白细胞减少、血小板减少、胃肠炎、腹膜炎、肠系膜血管炎、肠梗阻、结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变、干燥综合征……

不了解没想到，一了解吓一跳，系统性红斑狼疮居然这么可怕。

虽然现在系统性红斑狼疮的病因还没有完全明确，但是医学专家们已经研究出了一些红斑狼疮患病的相关因素。

基因：系统性红斑狼疮的患病和多个基因相关，父母以及同父母的兄弟姐妹中有过系统性红斑狼疮的人，患病的概率是普通家庭的8倍。

阳光：很多系统性红斑狼疮患者，是在日光曝晒之后发病的，专家推测这种病可能和紫外线照射有关。

雌激素：系统性红斑狼疮患者的男女比例约为1:9，20～40岁的育龄女性尤其高发，所以雌激素可能与系统性红斑狼疮的发生有着一定的关联。

除了基因、阳光刺激、雌激素刺激，服用大量药物、接触化学试剂、感染等因素，也可能诱发红斑狼疮。

如果脸上长出了蝶形红斑，或者是直系亲属中有过系统性红斑狼疮的患者，最好去医院查一下抗核抗体、抗双链DNA抗体和抗可提取性抗核原抗体。因为在早期，控制红斑狼疮的病情比较容易，等到疾病发展到一定程度，就真的hin难办了。

聊免疫系统疾病，知识量总是过于充足，因为有太多的问题要聊透了。上次我还聊过一篇，有人记得大明湖畔的这篇文章吗？☞晒背搞定风湿，还在三伏天？盘它！

免疫系统疾病，往往都伴随着“不能根治”这个问题。不能根治，就意味着得长期遭受疾病的困扰，而且系统性红斑狼疮还不是个省心的主儿，还可能出现感染、动脉粥样硬化、狼疮性肾炎等多种并发症。

但经过合理的治疗，这种病还是可以被长期缓解的，而且越早诊断、越早治疗，治疗效果越好。

系统性红斑狼疮患者会经常服用泼尼松、甲泼尼龙等糖皮质激素，环磷酰胺或霉酚酸酯等免疫抑制剂，这些药物能保护重要脏器，减少红斑狼疮的复发频率。

随着治疗水平的提高，目前系统性红斑狼疮患者的生存率已经上升很多了。在20世纪50年代，患者的4年生存率为50％；现如今，患者的10年生存率能达到90％以上，15年生存率能达到80％。而且，目前很多女性患者在红斑狼疮症状得到控制之后，可以安全地妊娠生育。

由一个百思不得其解的名字，追踪出了这个好多人以为是皮肤病其实是免疫系统疾病的红斑狼疮。深入追踪，一路探索，对疾病越了解，小蒲姐越觉得有点失落——因为感受到红斑狼疮的患者们生活太不易啦。

如果经常出现不明原因的低度或者中度发热，感觉疲倦、乏力以及食欲下降、消瘦，脸上出现红斑等症状，一定要及时去医院检查，别不放在心上。

还是那句话，早发现，早治疗。你们的健康，我都放在心上了。

谢谢惠顾。今日小蒲姐营业结束。祝你今天愉快，你明天的愉快留着我明天再祝。

小蒲姐参考情报：

1.葛均波,徐永健,王辰.内科学.第9版.北京:人民卫生出版社,2018

2.蒲公英医学百科

3.百科名医网

这就是关于《红斑狼疮是免疫系统太强还是太弱，红斑狼疮是因为免疫系统太强吗（是免疫系统这个细胞在“作妖”）》的所有内容，希望对您能有所帮助！更多的知识请继续关注《犇涌向乾》百科知识网站：http://www.029ztxx.com！