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1、肺动脉的吊带，这样的畸形你见过吗？

左肺动脉起源于右肺动脉干，其绕气管远端右侧、后方及食管前方向左侧走行；气管分叉位置偏低，约平T6水平，左右主支气管受压变窄。左右心房似相连，未见明显房间隔。其余心脏及心外大血管未见明显异常。

临床诊断

肺动脉吊带畸形

概述

肺动脉吊带（pulmonary artery sling，PAS）是一种罕见的先天性心血管畸形，又名迷走左肺动脉，是左肺动脉异常起源于右肺动脉的后方，呈半环形跨过右主支气管向左穿行于食道前和气管后到达左肺门，常合并气管下段、右主支气管和食管不同程度的压迫。此外，动脉导管或韧带向左后方与降主动脉相连，此结构和异常的左肺动脉一起形成的血管环可压迫左主支气管。50%的患儿还合并有其他先天性心脏病，如房间隔缺损、动脉导管未闭、室间隔缺损；另有报道患儿合并肛门闭锁、先天性巨结肠、胆道闭锁等其他器官畸形。临床上，气道不全梗阻引起的通气障碍是本病患儿最突出的表现，气管内分泌物的滞留可引起肺不张和肺炎，阵发性呼吸困难和反复肺部感染是患儿就诊的最常见原因。如无外科治疗，本病病死率达90%。

临床表选

PAS的男女发病率之比为3:2，绝大多数患者有症状（约90%），这些症状90%出现在生后的第1年，无症状的PAS患者在青春期或成年后偶然被发现。

呼吸道症状最为常见，并且以呼气相延长的哮鸣和喘鸣为特征。主要的症状有咳喘、气促、发绀等，严重者可出现呼吸困难、意识障碍、抽搐等表现，甚至危及生命。由于异常形成的左肺动脉绕行于气管后面所形成的吊带压迫气管，且婴幼儿气管发育不够完善，支撑能力较差，长期受压部分可致塌陷进而形成狭窄，发生气道梗阻，造成组织缺氧加之易合并呼吸道感染，从而容易出现上述症状。

由于异常的左肺动脉绕行于气管和食管之间，不仅压迫气管，对食管也有压迫作用，从而小婴儿可出现呛奶，年龄较大儿童出现吞咽困难等。

因为本病患儿又多合并其它先天性心脏畸形，相对肺血量较多，兼之小婴儿各项免疫功能及气道屏障功能发育不够完善，且存在气道梗阻，容易发生下呼吸道感染，而易合并充血性心力衰竭、中毒性脑病、呼吸衰竭等严重并发症。

影像学表现

正常情况下，左肺门的顶部较右侧高约1.0cm左右，在气管隆突层面相当于第5胸椎水平主肺动脉向左后延伸为左肺动脉，左肺动脉位于左主支气管的前方及外侧廷伸进入左肺门；右肺动脉从气管分叉前方横向右行，出纵隔右缘前先发出右上肺动脉（前干），然后移行为右下肺动脉（叶间动脉）出纵隔进入右肺门区。肺动脉吊带CTA表现则显示主肺动脉明显扩张，主肺动脉根部向右后延伸为右肺动脉，而左肺动脉起源于右肺动脉，紧贴气管末段或左主支气管后壁向外延伸，同时显示气道受压情况。CTA可全面、立体显示心外大血管形态、走行、气管狭窄的范围和程度以及血管环与气管之间的关系，直观、无创、可信。

2、肺动脉吊带是什么意思

罕见的先天性心血管畸形

肺动脉吊带是一种罕见的先天性心血管畸形，又名迷走左肺动脉，是左肺动脉异常起源于右肺动脉的后方，呈半环形跨过右主支气管向左穿行于食道前和气管后到达左肺门，常合并气管下段、右主支气管和食管不同程度的压迫。此外，动脉导管或韧带向左后方与降主动脉相连，此结构和异常的左肺动脉一起形成的血管环可压迫左主支气管。

肺动脉吊带是一种罕见的先天性心血管畸形，又名迷走左肺动脉，是左肺动脉异常起源于右肺动脉的后方，呈半环形跨过右主支气管向左穿行于食道前和气管后到达左肺门，常合并气管下段、右主支气管和食管不同程度的压迫。

肺动脉吊带最初由Glaevecke和Doehle于1897年报道，1958年Contro等将其命名为“肺动脉吊带”。有关肺动脉吊带的胚胎学异常存在多种假说，大多数学者认为是发育期支气管树的尾端毛细血管和来源于右侧第六弓衍生出的支配动脉相连接形成。研究表明，肺动脉吊带与18-三体、21-三体等染色体异常有明显相关性。

根据左肺动脉起源情况，肺动脉吊带可分为完全型和部分型。完全型是指左肺动脉主干从右肺动脉发出；部分型是指左肺动脉部分分支从右肺动脉发出，而左肺动脉主干及其他分支起源和走行正常。部分型以左上肺动脉起源异常多见，而左下肺动脉起源异常罕见。

肺动脉吊带患儿气管狭窄的原因除异常走行的左肺动脉压迫气管以及压迫造成的气管软化外，也可能是合并膜状软骨缺失的完全性气管环造成的。

肺动脉吊带患儿的临床症状常取决于气管、食管受压程度和伴发的心内畸形。绝大多数患儿在1岁内出现症状，症状较轻者在青春期或成年后偶被发现。临床症状缺乏特异性，多以反复咳喘、喉鸣、呼吸困难、呼吸道感染迁延不愈等呼吸道症状为主要表现，严重者可出现意识障碍、抽搐等表现，危及生命。约50％肺动脉吊带患儿合并心内畸形，常见的有动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损和永存左位上腔静脉，少数合并法洛四联症。

肺动脉吊带若不能及时得到手术治疗，大约90％的患儿在1岁以内死亡。由于临床表现缺乏特异性，且大多临床医师对该病认识不足，容易误诊、漏诊。因此，早期发现并及时手术纠治左肺动脉异常和气道梗阻对本病预后至关重要。

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