关于【血友病性关节炎】，血友病性关节炎的治疗下列措施中哪一项最合适，今天犇犇小编给您分享一下，如果对您有所帮助别忘了关注本站哦。

血友病性关节炎引起的因素很多，我们应该科学的了解血友病性关节炎才能选择治疗方法。得了血友病性关节炎应该有良好的心态积极治疗，具体血友病性关节炎是怎样的，我们一起来看看吧。

血友病是个历史悠久的疾病，早在1868年Volkmann首次描述过血友病性关节炎，但在血液学上发现各种凝血因子，以及对凝血机制的深入了解，只不过是最近30年间的事。并且研制成功抗血友病浓缩制剂，使出血死亡率迅速降低，仅是最近10余年的事。在1965年以前对血友病患者进行手术治疗，几乎是不堪设想的。在以前的文献上，由于诊断错误手术中流血不止而死亡者并非罕见。普及应用抗血友病浓缩制剂以来，死亡率显著下降，延长了生命，因而由于关节内反复出血所引起的运动障碍性患者逐年增多，从而使矫形外科医生也有机会能接触到血友病患者。并且在抗血友病浓缩制剂的控制下，可以安全的进行矫形外科手术。不久的将来，研制成功口服制剂亦非遥远的事，将使血友病患者从出血不止的危险中解救出来。

[病因]

主要是由于先天性缺乏凝血因子所致，也有报道提出，约有1/3患者是起因于遗传关系不明的自发突变。标准的病例即血友病A的凝血障碍是起因于缺乏抗血友病球蛋白因子Ⅷ：而血友病B也称Chrismas病是起因于缺乏chrismas因子或因子Ⅸ。血友病A较为多见，血友病A与血友病B发病率为5：1。除A型与B型外，其它类型的凝血因子量的减少，质的异常，也可导致出血倾向，但其发病率仅占血友病患者的1/5左右。

[病理]

早期只是关节内出血，休息后缓慢吸收。再度反复出血后由于含铁血黄素的逐渐沉积，滑膜染成褐色或红褐色，随后绒毛增生，软骨表面失去光泽性，最后导致关节软骨的退行性变与滑膜的纤维性增厚。

[临床表现]

根据凝血因子缺乏的量，临床表现轻重不一，分为重症、中度与轻症三等。凝血因子少于正常的1%以下者为重型出生后一年就可发生关节内出血，学龄以前约90%以上出现异常出血;凝血因子在5%以内者为中度，有时出血，但出血频度较前者少;凝血因子5~25%者为轻症，几乎看不到自发出血，而仅在创伤或拔牙时有异常出血，因而在婴幼儿时期注意不到有出血因素，而到学龄时期才约半数见有出血难止的历史。凝血因子在70~100%为正常。

主要是在整个儿童时期表现为关节内反复出血，重症者在开始走路时就见有关节内出血，而膝关节内反复出血者最多，其次为踝与肘关节。Konig,F.把本病分为三期：第一期出学期，关节内突然急性出血伴有剧痛，关节明显肿胀，局部皮肤温度增高，压痛明显，运动受限，关节呈保护性僵直状态。有时体温升高，白细胞增多，易误诊为化脓性关节炎，甚至误进行穿刺或切开，造成致命危险。血肿吸收缓慢，约3~6周。第二期为炎症期，由于关节内反复出血，关节囊及滑膜增厚，继发关节肿胀，运动受限，运动时伴有磨擦音。第三期为退变期。最后关节运动严重受限，肌肉萎缩，往往出现屈曲挛缩畸形，甚至严重病残。

化验检查：凝血时间延长，凝血活酶生成试验TGT，部分凝血活酶时间测定PTT和凝血酶原时间等，临床上常根据后两者的测定结果，再作交叉补正试验，以推测某种凝血因子有缺陷。

[X线表现]

早期可见关节囊膨隆。晚期骨组织呈现粗线条状或软骨下骨质内囊肿形成，骨质疏松，不同程度的骨关节炎性改变，骨骺增大或排列异常及髁间窝变宽等。由于含铁血黄素的大量沉积，关节囊可显影。

Arnold根据临床及放射线表现，将其分为五期：一期：X线显示骨骼正常，可以见到关节积血或关节周围软组织出血的软组织肿胀阴影。二期：与亚急性关节症相似，骨质疏松，尤以骨骺部显著，关节间隙，正常，无骨囊肿改变。三期：关节破坏明显，关节软骨仍保留完整，软骨间隙无明显狭窄，偶可见到与关节相通的软骨下囊腔，膝关节髁间窝和尺骨滑车切迹多变宽。至此期，如经积极治疗，仍能有治愈可能。四期：关节软骨破坏，间隙变窄，较第三期变化更为显著。五期：关节间隙消失，骨骺消失，骨骺扩大，关节结构破坏。进入后二期，受累骨关节已经难以修复，虽经大力治疗，仍将遗有严重病变。

[诊断]

由于滑膜增厚，局部温度增高及膝关节运动受限，易误诊为慢性炎症关节炎。以前的出血发作病史及凝血时间延长等化验检查结果，是鉴别诊断的重要依据。但应避免活检，因易于引起再度出血。

[治疗]

可分为预防、急性出血的治疗和关节病的治疗等三方面：

预防：日常生活中应经常注意避免外伤和剧烈运动。对于易患本病的儿童，预防出血是非常重要的近年来已进展到能确切判明血友病遗传基因携带者，从而为了优生起见能解决遗传问题及家族构成问题。过去为了预防出血或止血，增大输入新鲜全血或新鲜血浆，但即使大量输入鲜血，也不易使凝血因子达到一定浓度，因而止血效果不佳，并且对婴幼儿大量输血，有造成雪容量过多的危险。

近年来血友病治疗的一个重要进展，是应用含有凝血因子Ⅷ及因子Ⅸ的血浆。如果早期采用相应的凝血因子，不仅能控制出血，也可预防骨关节畸形的发生，特别是儿童的关节反复出血易于继发畸形。1960年来，开始研制成功血友病A的冰冻沉淀浓缩制剂，近年来又研制成功高浓缩制剂，1毫升含凝血因子Ⅷ25单位。甚至可贮存在患儿家庭冰箱内，以备患儿急性出血时应用。对于血友病B也研制成功以凝血因子Ⅸ为主的浓缩蛋白制剂，1毫升含凝血因子Ⅸ20单位。但这种制剂中除因子Ⅸ外，还含有因子Ⅱ及Ⅶ，补充因子Ⅸ 的同时，也将补充并不缺乏的因子Ⅱ及Ⅶ,因而可造成凝血机制紊乱有发生DIC(散播性血管内凝血)的危险。

一般凝血因子Ⅷ应补充到正常值的25~50%，凝血因子Ⅸ也应补充到正常值的15~25%。

急性出血的治疗：少量关节内出血时，经弹力绷带及简单制动，约3~6周后积血即可吸收，然后小心地开始小范围的自主活动，以预防挛缩畸形。

叫大量的膝关节内出血时，应在补充相应的凝血因子的控制下，用细针头穿刺抽液，无疑是有益的。这不仅能减轻关节内张力症状，缓解疼痛，早期恢复关节功能，并可防止或延缓慢性关节炎性改变。但因为在凝血因子控制下，积血一般呈胶样液体，多数不易完全抽净。如果不采用凝血因子控制或控制无效时后果不良，一般应避免穿刺。

冷敷：血友病出血时应禁止热敷，而冷敷有意，因为冷敷可使血管收缩，减少出血。

加压扎及制动：加压包扎不仅能防止再出血，由于制动也可减轻疼痛。

对于关节内渗出不见减轻者，可加用肾上腺皮质激素5~6天。为预防感染。配合抗生素全身应用。对关节疼痛可用水杨酸乙酰胺苯酯，疼痛剧烈时，可用度冷丁、可待因等，但影响凝血的抗组织胺类药物，阿司匹林忌服。

也可选用抗纤维蛋白溶解类药物如6-氨基已酸(EACA)、对羧基苄胺、止血环酸等剂。

注入血浆、组织浸膏、凝血酶、炔诺酮、纤维蛋白泡沫等，可能有助于止血。

关节内锇酸注入，可导致滑膜切除后一样的作用，在某些国家正在试用中，并已有成功病例。

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